Att leva med Sjögrens syndrom innebär ofta en vardag präglad av torra ögon och mun – och många obesvarade frågor om framtiden. De senaste åren har svensk forskning vid Karolinska Institutet och Akademiska sjukhuset gett nya insikter om allt från fosterskador till målinriktade läkemedel.
Beräknad prevalens i Sverige: cirka 50 000–80 000 personer ·
Könsfördelning: 9 av 10 drabbade är kvinnor ·
Typisk debutålder: 40–60 år ·
Andel med primärt Sjögrens syndrom: cirka 50 % har sjukdomen isolerad
Snabböversikt
- Kronisk autoimmun systemsjukdom (AKO Skåne (regional vårdriktlinje))
- Torra ögon och mun dominerar (Karolinska Universitetssjukhuset (expertteam för sällsynta diagnoser))
- Ingen botande behandling finns (Karolinska Universitetssjukhuset) (AKO Skåne (regional vårdriktlinje))
- Exakt hur miljöfaktorer utlöser sjukdomen är inte fullständigt känt
- Långtidseffekter av nya B-cellshämmare är ännu inte fastställda
- Vilken patientgrupp som har störst nytta av biologiska läkemedel är oklar
- 1933 – Henrik Sjögren publicerar avhandling om keratoconjunctivitis sicca
- 2020 – Akademiska sjukhuset i Uppsala presenterar studier om B-cellsriktad behandling
- 2023 – Marie Wahren-Herlenius vid KI publicerar forskning om autoantikroppar och fosters hjärtblock
- Kliniska prövningar av JAK-hämmare och B-cellshämmare pågår i Sverige
- Nationella riktlinjer från Socialstyrelsen uppdateras successivt
- Medvetenhetsmånad i april 2025 – fler aktiviteter från Reumatikerförbundet
Fyra nyckelfakta formar den nuvarande bilden av sjukdomen.
| Område | Fakta |
|---|---|
| Vanligaste komplikationen | Lymfom (ökad risk jämfört med normalbefolkningen) |
| Hjärthälsa | Mödrars anti-Ro-antikroppar kan orsaka hjärtblock hos foster |
| Diagnoskriterier | Blodprov (anti-SSA/SSB-antikroppar), biopsi av läppkörtel |
| Nya läkemedel i pipeline | B-cellshämmare och Januskinashämmare (JAK-hämmare) |
Kan man bli botad från Sjögrens syndrom?
Vad betyder det att Sjögrens syndrom är en kronisk autoimmun sjukdom?
Sjögrens syndrom klassas som en kronisk autoimmun systemsjukdom. Immunförsvaret angriper kroppens egna tår- och salivkörtlar, vilket leder till inflammation och torrhet. Enligt AKO Skåne (regional vårdriktlinje) innebär kronisk att sjukdomen inte går över – den kräver livslång uppföljning. Behandlingen syftar till att lindra symtomen, inte att bota orsaken.
För patienter innebär avsaknaden av bot att fokus måste ligga på tidig symtomlindring och att förebygga komplikationer som lymfom. Karolinska Universitetssjukhuset (expertteam sällsynta diagnoser) betonar att rätt behandling i tid kan minska risken för allvarlig vävnadsskada.
Hur långt har forskningen kommit mot en bot?
Inget botemedel finns i dag. Men forskningen går framåt. Karolinska Universitetssjukhuset deltar i internationella studier av läkemedel som riktar sig mot specifika immunceller – så kallade B-cellshämmare. Om dessa visar sig effektiva kan de på sikt förändra behandlingslandskapet. Tills vidare är symtomlindring huvudstrategin.
Vad utlöser Sjögrens syndrom och har man nedsatt immunförsvar?
Vilka faktorer kan trigga sjukdomen?
- Genetisk predisposition: Vissa HLA-gener ökar risken, enligt AKO Skåne.
- Miljöfaktorer: Virusinfektioner (t.ex. Epstein-Barr) och stress kan vara utlösande, även om mekanismen inte är fullt klarlagd.
- Hormonella faktorer: Den kraftiga övervikten av kvinnor (9 av 10) pekar på en hormonell koppling.
Är immunförsvaret försvagat eller överaktivt?
Immunförsvaret är överaktivt, inte försvagat. Det angriper kroppens egna vävnader, särskilt körtlar. Patienter har generellt sett inte ökad infektionskänslighet, men vissa läkemedel (särskilt immunosuppressiva) kan påverka immunförsvaret. Region Norrbotten (nationellt kunskapsstöd reumatiska sjukdomar) rekommenderar att patienter vaccinerar sig mot influensa och pneumokocker om de står på immunosuppressiv behandling.
Många patienter undrar om de har ”nedsatt immunförsvar”. Det är en viktig nyans: det är överaktiviteten som är problemet, inte en brist. Behandlingar som dämpar immunförsvaret kan dock göra en mer sårbar för infektioner – en avvägning som måste göras individuellt.
Immunförsvarets överaktivitet kräver noggrann hantering av behandlingar som kan påverka infektionsförsvaret.
Vilken är den bästa behandlingen för Sjögrens syndrom?
Symtomlindring för torra ögon och mun
Grundbehandlingen är enkel och lättillgänglig: konstgjord tårvätska, salivstimulerande pastiller och regelbundna tandkontroller. AKO Skåne rekommenderar även fuktbevarande ögongeler och munsprayer för svårare fall. För många räcker detta för att hantera vardagen.
Systemisk behandling med inflammationshämmande läkemedel
Vid led- och körtelinflammation används NSAID eller sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel (DMARDs) som hydroxiklorokin. Enligt Region Norrbottens kunskapsstöd kan detta minska smärta och svullnad. Nya biologiska läkemedel som rituximab (B-cellshämmare) testas i kliniska prövningar, men är ännu inte standardbehandling i Sverige.
De nya läkemedlen är lovande, men långtidsdata saknas. Kliniska prövningar vid bland annat Akademiska sjukhuset i Uppsala undersöker om B-cellshämmare kan minska skov och bromsa sjukdomsutvecklingen. För dig som patient är det viktigt att diskutera deltagande i studier med din reumatolog.
De nya läkemedlen erbjuder hopp, men långtidsdata är avgörande innan de blir standard.
Prognos och livslängd – kan jag leva ett långt liv med Sjögrens?
Påverkar Sjögrens syndrom den förväntade livslängden?
För de flesta patienter påverkas inte livslängden signifikant. Karolinska Universitetssjukhuset anger att de flesta kan leva ett normallångt liv med rätt behandling. Risken för komplikationer som lymfom (ökad jämfört med normalbefolkningen) och lungsjukdom kan dock påverka prognosen negativt.
Vad säger forskningen om långtidsprognosen?
Enligt Region Norrbottens kunskapsstöd är tidig diagnos avgörande. Patienter som får behandling innan körtelskadan blivit omfattande har bättre prognos. Extraglandulära manifestationer (påverkan på andra organ) förekommer hos ungefär en tredjedel, enligt AKO Skåne, och kan kräva mer aggressiv behandling.
Tidig diagnos och regelbunden uppföljning är nyckeln till en god prognos.
När är Sjögrens månad för medvetenhet och hur kan jag engagera mig?
Aktiviteter under medvetenhetsmånaden
April är internationella månaden för Sjögrens syndrom (Sjögren’s Awareness Month). I Sverige anordnar Reumatikerförbundet (patientorganisation) digitala föreläsningar och stödgrupper. Förbundet driver även kunskapsspridning året runt via sin webbplats och sociala medier.
Patientorganisationer i Sverige
Reumatikerförbundet är den största organisationen för personer med reumatiska sjukdomar, inklusive Sjögrens syndrom. De erbjuder rådgivning, lokalföreningar och påverkansarbete. Medlemskap ger tillgång till tidningen Reumatikervärlden och rabatter på hjälpmedel.
Tidlinje – viktiga milstolpar i Sjögrens syndroms historia
- 1933: Henrik Sjögren publicerar sin avhandling om keratoconjunctivitis sicca, vilket lägger grunden för sjukdomsbegreppet.
- 2020: Forskare vid Akademiska sjukhuset i Uppsala presenterar nya studier om B-cellsriktad behandling, vilket öppnar för kliniska prövningar.
- 2023: Marie Wahren-Herlenius vid Karolinska Institutet publicerar forskning om hur mödrars anti-Ro-antikroppar kan orsaka hjärtblock hos foster – en viktig pusselbit för att förstå sjukdomens påverkan under graviditet.
Tidlinjen visar att forskningen har accelererat de senaste åren, särskilt inom läkemedelsutveckling.
Bekräftade fakta och vad som är oklart
Bekräftade fakta
- Sjögrens syndrom är en autoimmun sjukdom (Karolinska Universitetssjukhuset).
- Torra ögon och mun är vanligaste symtomen (AKO Skåne).
- Behandlingen är symtomlindrande, inte botande (Karolinska Universitetssjukhuset).
- Ungefär en tredjedel får extraglandulära manifestationer (AKO Skåne).
- Diagnosen bygger på anti-SSA-antikroppar och läppkörtelbiopsi (Region Norrbotten).
Vad som är oklart
- Exakt hur miljöfaktorer utlöser sjukdomen är inte fullständigt kartlagt.
- Långtidseffekter av nya läkemedel som riktar sig mot B-celler är ännu inte slutgiltigt fastställda.
- Vilken patientundergrupp som har störst nytta av biologiska läkemedel är oklar.
- Om kostförändringar kan påverka sjukdomsförloppet är inte vetenskapligt bevisat.
Balansen mellan bekräftad kunskap och osäkerheter påminner om behovet av fortsatt forskning.
Röster från forskning och patientföreträdare
”Vår forskning visar att mödrar med anti-Ro-antikroppar löper en förhöjd risk att föda barn med hjärtblock. Upptäckten har lett till bättre övervakning av graviditeter och öppnar för nya behandlingsstrategier.”
– Marie Wahren-Herlenius, professor vid Karolinska Institutet (Karolinska Universitetssjukhuset, expertteam sällsynta diagnoser)
”Många patienter upplever att de får för lite information om sjukdomen och dess påverkan på livskvaliteten. Vårt mål är att erbjuda kunskap och gemenskap så att ingen behöver känna sig ensam.”
– Reumatikerförbundet (patientorganisation för reumatiker i Sverige)
Experter och patientorganisationer är överens om att patientcentrerad vård är avgörande.
Vägen framåt för svenska patienter handlar om att kombinera etablerad vård med tillgång till nya läkemedel i kliniska prövningar. För dig som nyss fått diagnosen är beskedet tydligt: du kan leva ett långt och aktivt liv, men du behöver vara uppmärksam på tidiga tecken på komplikationer och ha en fast kontakt med specialistvården. För dig som levt med sjukdomen länge är hoppet om mer målinriktade behandlingar större än på länge – tack vare svensk forskning som sätter patienten i centrum.
akademiska.se, lakemedelsvarlden.se, ki.se, reumatologicentrum.se, socialstyrelsen.se
Novartis läkemedel ianalumab och Sjögrens syndrom erbjuder en möjlig första riktade behandling mot Sjögrens syndrom efter decennier av stiltje.
Vanliga frågor
Vad är skillnaden mellan primärt och sekundärt Sjögrens syndrom?
Primärt Sjögrens syndrom innebär att sjukdomen förekommer isolerad, utan annan reumatisk sjukdom. Sekundärt Sjögrens syndrom uppstår tillsammans med andra sjukdomar som systemisk lupus erythematosus (SLE) eller reumatoid artrit.
Kan barn få Sjögrens syndrom?
Ja, även om det är ovanligt. Sjukdomen kan debutera i barndomen, ofta med trötthet, körtelsvullnad och torrhetssymtom. Diagnosen ställs av barnreumatolog.
Finns det specifika blodprov för Sjögrens syndrom?
Ja, anti-SSA (Ro) och anti-SSB (La) antikroppar är specifika markörer. ENA-test inkluderar dessa (AKO Skåne).
Vad innebär en läppkörtelbiopsi?
Ett litet vävnadsprov tas från insidan av underläppen för att undersöka inflammation i spottkörtlarna. Fynd av fokal sialoadenit med focus score ≥1 ger 3 poäng i diagnoskriterierna (Region Norrbotten).
Är Sjögrens syndrom ärftligt?
Det finns en genetisk komponent; släktingar till personer med Sjögrens har ökad risk, men sjukdomen är inte direkt ärftlig. HLA-DR3 är en känd riskfaktor.
Kan stress påverka symtomen?
Ja, många patienter rapporterar att stress förvärrar symtom som torrhet och trötthet. Stresshantering kan vara en del av behandlingen.
Påverkar Sjögrens syndrom tänderna?
Minskad salivproduktion ökar risken för karies, tandlossning och munsvamp. Regelbundna tandkontroller och fluorskölj rekommenderas av AKO Skåne.
Vilken typ av läkare behandlar Sjögrens syndrom?
Reumatolog är specialist på Sjögrens syndrom. Även ögonläkare, öron-näsa-halsläkare och tandläkare med specialistkunskap i oral medicin kan vara involverade.
